Ani moderní medicína neumí vyléčit genetickou poruchu srážlivosti krve. Může ale krvácení rychle zastavit, a dokonce mu předcházet. Lékaři nyní u dospělých s těžší formou nemoci prosazují nový způsob léčby, který se osvědčil u dětských pacientů.
Před několika desetiletími končili pacienti s těžkou hemofilií často v raném věku na invalidním vozíku. Dnes není na řadě z nich závažná porucha krevní srážlivosti na první pohled vůbec poznat. Hlavně mladší hemofilici mají šanci žít prakticky bez jakýchkoliv omezení.
Zdeněk Březina takové štěstí nemá, ale je rád, že se dnešní doby mohl dožít. S nemocí začal zápasit před téměř šedesáti lety, kdy mu po zdánlivě banálním úrazu ve školce nečekaně oteklo koleno. Na malém jihomoravském městě, kde tehdy s rodinou a pěti sourozenci žil, se takové „nehody“ v té době řešily studeným obkladem a klidem.
Jako kluk měl později podobných úrazů nepočítaně. Na rozdíl od svých kamarádů mu ale i drobné poranění působilo velké problémy. Postupně se při dětských hrách musel proto smířit nejen s mnohými zákazy, ale i s častými pobyty v nemocnici.
Oteklé klouby mu tam léčili sádrováním, ztracenou krev nahrazovali transfuzemi. Do školy chodil už v brněnském Ústavu sociální péče pro tělesně postižené a dodnes má pohybové problémy. Moderní léky mu ale pomáhají alespoň v tom, aby se jeho stávající potíže dále nezhoršovaly.
Přestože už dnes veřejnost o této nemoci ví mnohem víc než dřív, stále kolem ní panuje spousta pověr. „Někteří lidé si například myslí, že z poraněného hemofilika stříká krev proudem,“ říká Jan Blatný, primář Oddělení dětské hematologie Fakultní nemocnice Brno. „Ve skutečnosti však nekrvácí ani tak více, jako spíš déle než běžný člověk, a především pak do míst, kde to nebývá obvyklé.“
Jestliže například zdravý člověk při ranním běhu za tramvají špatně došlápne, bude mít možná půl dne oteklý kotník. Když se ale podobná nehoda stane hemofilikovi, krev může začít natékat do kloubů nebo do svalů a tam škodit. Poškozené místo je pak náchylnější k dalšímu krvácení.
V praxi se objevil nový léčebný postup, který posunul léčbu této nemoci o velký krok dopředu. Zásadní objev učinila v 70. letech minulého století švédská doktorka Inga Marie Nilsson. Prokázala, že pokud se díky preventivnímu podávání chybějících srážecích faktorů podaří jejich hladinu udržet na určité výši, výrazně se sníží počet krvácení, a tudíž se i méně poškozují klouby.
Právě tato myšlenka se stala základem takzvané profylaktické léčby. Obzvlášť dobré výsledky byly přitom patrné zejména u dětských pacientů, kteří se pomocí této metody začali léčit velice záhy. Podle slov doktora Blatného proto bývá optimální profylaktickou léčbu zahájit ještě dřív, než dojde k prvnímu krvácení.
„Ideální proto je, když se k nám žena z hemofilické rodiny vypraví ještě před otěhotněním,“ míní doktor Peter Salaj z Ústavu hematologie a krevní transfuze v Praze. „V našem ústavu už několik desetiletí vedeme databázi českých hemofiliků, dokážeme tedy na základě krevních testů určit i genetickou příčinu, která se v určité rodině po generace dědí,“ vysvětluje. To umožňuje lépe určit konkrétní rizika.
„Díky dostupnosti srážecích faktorů a profylaktické léčbě, která se u nás v poslední době stále více prosazuje, nemívají už maminky takový strach z hemofilie jako dřív,“ říká doktor Salaj. Počet matek, které se rozhodnou ukončit těhotenství, když zjistí, že očekávané dítě bude hemofilik, proto podle jeho slov v poslední době výrazně poklesl.
Nejnovější výzkumy nyní potvrzují, že profylaktická léčba může prospět i dospělým, zejména pak těm, kteří trpí těžší formou této nemoci.
„Evropské studie nám potvrdily, že část hemofiliků v dospívání profylaktickou léčbu přeruší,“ říká doktor Jan Blatný. „Brzy však začnou opět častěji krvácet, a proto se k této léčbě velmi rychle vracejí.“
Celoživotní profylaktická léčba má své opodstatnění. Ale začínat s ní u čtyřicátníků nebo padesátníků? Donedávna považovali mnozí něco takového za zbytečný luxus.
Argumentovali tím, že tito pacienti mají už obvykle klouby závažně postižené, a nemá proto smysl jim předepisovat poměrně nákladnou léčbu. „Klouby už sice těmto pacientům opravdu nespravíme, ale prokazatelně jim můžeme zvýšit kvalitu života,“ říká s přesvědčením doktor Blatný. Jinak řečeno také u těchto lidí je možné pomocí této metody snížit počet krvácení a zabránit tak dalšímu zhoršování situace.
Za velmi důležitý pak považuje projekt včasné rehabilitace, kterému se spolu s kolegy intenzivně věnuje.
„Jde nám o to, aby se pacienti během lázeňských pobytů naučili nejen to, jak si správně píchat injekce, ale i jak dennodenně cvičit nebo zvládat akutní stavy,“ dodá na vysvětlenou. Jinak řečeno aby se naučili se svou nemocí co nejlépe žít a vyrovnávat se s ní.
Bližší informace o nemoci a její léčbě najdete v dnešním vydání Lidových novin
O autorovi: IVANA MATYÁŠOVÁ
ilustrační foto: sxc.hu
Přidejte odpověď